Vid 15 års ålder började tumörer växa in i mannens skalle. En operation för att ta bort hans panna räddade hans liv

När Ido Simyoni var 15 år diagnostiserade läkare honom med fibrös dysplasi, ett tillstånd där ärrliknande vävnad bildas i stället för ben och orsakar godartade tumörer. Simyonis tillstånd påverkade hans skalle och under åren påverkade flera tumörer hans panna, ögonhålan och benet under hjärnan.

Läkare tog bort tumörerna och ersatte ben vid behov. Men med tiden krympte det ersatta benet och orsakade bucklor i pannan. Det gjorde honom också sårbar för infektioner som lätt kunde nå hans hjärna.

Ändå lärde sig Simyoni att leva med sjukdomens effekter på hans utseende och hälsa – tills han en morgon i mitten av 2022 vaknade upp “mycket, väldigt svullen”, säger Simyoni, 41, från Queens, New York, till TODAY.com. Det visade mig att något var fel.

Så han bestämde sig för att träffa en ny neurolog – någon som känner till fibrös dysplasi väl, eftersom hans fall är särskilt komplicerat på grund av närheten till hans skalle och hjärna.

Två huvudoperationer senare lever Simonyoni livet fullt ut och tar sig an sitt nästa mål: att springa alla sex World Major Marathons 2024.

“Det har varit ett väldigt, väldigt hårt år och nu kommer jag till andra sidan”, säger han. “Jag har satt upp detta mycket ambitiösa mål. … Jag tror på mig själv. Jag hoppas att min kropp inte sviker mig.”

En sällsynt sjukdom orsakar livslånga problem

När Simyoni var 15 märkte bekanta att hans vänstra öga såg mindre ut. Nära vänner och familj märkte det inte, men efter ett tag började kommentarerna störa honom.

“Jag säger till min mamma,” Alla säger att mitt vänstra öga blir mindre, och jag vet inte vad de säger. Och som jag säger det så rör jag bokstavligen ovanför och under mitt vänstra öga och känner en bula, säger han. “Jag rörde vid den med det andra ögat. … jag känner inte den där bulan.”

Simyoni besökte sin läkare som skickade honom på röntgen och han fick så småningom diagnosen fibrös dysplasi.

Enligt National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases börjar detta tillstånd när vissa barn utvecklas i livmodern och en gen muterar, vilket stoppar mognaden av benbildande celler. När dessa barn växer utvecklar de onormal fibrös vävnad i sina ben. Det kan förekomma på flera ställen i kroppen eller bara på ett. Simyoni hade det bara i skallen, vilket är farligare än andra ställen.

Vid 15 års ålder fick han sin första tumör borttagen.

“De utförde faktiskt operation genom ögat”, säger han. Där han bodde i Israel fanns det bara en läkare som var bekant med hans sjukdom.

Simyoni hoppades att han skulle må bra efter denna operation, men när han var 17 upptäckte läkarna en annan tumör som växte in i dura mater, det skyddande höljet av hans hjärna.

“Det kom inte in i hjärnan, det var utanför,” säger han. “Då tog de bort tumören och sa sedan till mig: “Du är klar.” Det är allt.'”

Ido Simyoni, fibrös dysplasi (med tillstånd av Ido Simyoni)

Ido Simyoni, fibrös dysplasi (med tillstånd av Ido Simyoni)

Han levde utan ytterligare operation i nästan ett decennium. Sedan, när han var 26, fick han ytterligare en tumör. Först trodde läkarna honom inte, men Simyoni kunde känna förändringarna.

“Jag var tvungen att säga till dem,” jag känner något inombords. “Jag vet att det är tillbaka”, minns han. “När de öppnade mig såg de tumören.”

Denna tumör växte in i dura mater och rev sönder den, så läkarna sydde ihop honom innan de ersatte hans panna med ben som de skördade från toppen av hans skalle. När han återhämtade sig på den neurologiska intensiven tappade han för mycket cerebrospinalvätska, en vätska som skyddar hjärnan från infektion, och dog nästan.

“Jag minns att jag sa hejdå till min mamma och syster”, säger Simyoni. “Lyckligtvis tog läkarna mig tillbaka.”

Sedan operationen för nästan 15 år sedan började benet som ersatte hans panna att krympa, vilket orsakade synliga fördjupningar på hans huvud och så småningom ledde till frekventa näshålainfektioner och huvudvärk. Ändå lät han inte detta hindra honom från att njuta av livet och blev en maratonlöpare.

Sedan förra året insåg han att han behövde mer medicin för att lindra sin dagliga huvudvärk. Först var han tveksam till att träffa en läkare.

“Jag tillbringade så många år av mitt liv på sjukhus att jag verkligen inte kände för att göra några fler tester. Jag ville inte gå till en neurokirurg, säger han. “Jag ville inte vara killen med en tumör.”

När han vaknade med ett svullet ansikte visste Simyoni att han inte längre kunde ignorera sitt hälsotillstånd. Han besökte flera läkare för att se hur de kunde hjälpa honom. Många rekommenderade ingrepp som skulle förbättra utseendet på hans panna, men en läkare som är både neurokirurg och plastikkirurg rekommenderade två operationer.

Han berättade för Simyoni att den första proceduren helt skulle rensa alla kvarvarande infektioner som kunde nå hans hjärna och den andra proceduren skulle reparera hans skalle.

“Jag har aldrig hört talas om en (neurokirurg) som också är plastikkirurg”, förklarar han. “Jag fick reda på att det faktiskt är väldigt sällsynt.”

Fibrös dysplasi och dess behandling

Fibrös dysplasi är en sällsynt medfödd bensjukdom som ofta påverkar de kraniala ansiktsstrukturerna, säger Dr. Netanel Ben-Shalom, en neurokirurg vid Northwell Lenox Hill Hospital, berättade för TODAY.com.

“Vissa skulle beskriva fibrös dysplasi som en tumör som kan förändra strukturen i ansiktsskelettet”, säger han. “Den kan växa till väldigt stora storlekar. Och när den växer sätter den press på kritiska strukturer som hjärnan eller ögonen, vilket kräver kirurgisk ingrepp.”

Ido Simyoni, fibrös dysplasi (med tillstånd av Ido Simyoni)Ido Simyoni, fibrös dysplasi (med tillstånd av Ido Simyoni)

Ido Simyoni, fibrös dysplasi (med tillstånd av Ido Simyoni)

Den fibrösa dysplasin påverkade Simyonis frontala sinus, hans ögonhåla och benet som sitter under vår pannlob.

Simyoni krävde komplexa procedurer. Skalbasen skadades, så att barriären mellan insidan av näsan och hjärnan var genomsläpplig. När Simyoni vaknade svullen berodde det på att bakterierna hade flyttat från näsan in i skallen och orsakat en ihållande infektion. Utan ingripande kan infektionen vara dödlig.

“Det kunde ha varit en livshotande situation om den här infektionen … hade påverkat hans hjärna,” säger Ben-Shalom. “Han skulle få svår hjärnhinneinflammation, hjärninflammation och fruktansvärda konsekvenser.”

Därför visste Ben-Shalom att en tvåoperationslösning skulle fungera bäst. Under den första proceduren tog kirurgen bort benet som användes för att rekonstruera hans panna, rensade ut eventuella infektioner och reparerade barriären mellan hans näsa och hjärna. Det innebar att Simyoni såg lite annorlunda ut under några veckor.

“Han hade ingen panna – ingen benstomme, ingen skalle i pannan”, säger Ben-Shalom.

Efter sex veckors antibiotika och återhämtning utförde Ben-Shalom den andra operationen och rekonstruerade Simyonis skalle med en skräddarsydd, 3D-printad bit.

“Vi var i princip tvungna att använda hårdvara för att bygga hans panna,” förklarar Ben-Shalom. “Det är säkrare och det är därför vi använder alloplastiska (implantat) nuförtiden jämfört med patientens eget ben.”

rekreation

Simyonis första operation ägde rum i maj och den andra i augusti. Att ha ett hål i pannan mellan operationerna påverkade hans självförtroende.

”Det känns nästan som att du är naken. … När jag går ut och befinner mig där ute är det något som saknas”, säger han. “Nu kan jag le åt det. Men på den tiden var det väldigt läskigt.”

Ido Simyoni, fibrös dysplasi (med tillstånd av Ido Simyoni)Ido Simyoni, fibrös dysplasi (med tillstånd av Ido Simyoni)

Ido Simyoni, fibrös dysplasi (med tillstånd av Ido Simyoni)

Simyoni sa att han “långsamt kom tillbaka till sig själv” och började springa igen. År 2024 planerar han att springa de sex största maratonloppen i världen – New York City, Chicago, Boston, Berlin, Tokyo och London. Med undantag för London och New York City har han förtjänat en plats i dem alla. Han sprang de sex maratonloppen förra året innan operationen och sprang flera under tre timmar.

“Jag är en mycket positiv person, men jag gillar också att förbereda mig på det värsta”, säger han. “Jag måste anpassa mig till att inte kunna springa längre, så jag ville avsluta de sex maratonstormarna.”

Simyoni vill inspirera andra och hoppas att hans berättelse kommer att uppmuntra andra som kämpar med hälsoproblem eller andra svårigheter.

“Det är ditt beslut hur du vill leva. Det är ditt beslut hur du vill slåss, säger han. “Jag vill att folk ska höra av sig och se mig och inse att trots allt detta galenskap kommer jag att komma ut starkare.”

Denna artikel publicerades ursprungligen på TODAY.com

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *