Vad är Stiff Person Syndrome? Allt om Céline Dions sällsynta sjukdom

Celine Dion gjorde ett överraskande framträdande vid den 66:e årliga Grammy Awards i Los Angeles på söndagskvällen för att ge Taylor Swift årets album för “Midnights”.

“När jag säger att jag är glad över att vara här, menar jag det verkligen från djupet av mitt hjärta”, sa Dion innan prisutdelningen. “De som har turen att vara här på Grammy Awards får aldrig ta för given den enorma kärlek och glädje som musik ger till våra liv och till människor runt om i världen.”

FOTO: Celine Dion talar på scenen under den 66:e GRAMMY Awards på Crypto.com Arena i Los Angeles, 4 februari 2024. (Amy Sussman/Getty Images)

FOTO: Celine Dion talar på scenen under den 66:e GRAMMY Awards på Crypto.com Arena i Los Angeles, 4 februari 2024. (Amy Sussman/Getty Images)

Dions framträdande kommer dagar efter att ikonen meddelade att fans kommer att få en inblick i hennes personliga liv med Stiff Person Syndrome i en kommande dokumentär.

Dions offentliga tillkännagivande i december 2022 att hon lider av en neurologisk sjukdom sätter strålkastarljuset på den sällsynta sjukdomen.

December 2022: Dion tillkännager diagnosen stiff person syndrome

I ett inspelat videomeddelande som delades på hennes Facebook- och Instagram-sidor vid den tiden, sa den 55-åriga ikoniska sångerskan: “Jag har diagnostiserats med ett mycket sällsynt neurologiskt tillstånd som kallas Stiff Person Syndrome, som drabbar ungefär en av en miljon människor är påverkad.”

FOTO: Sångerskan Celine Dion pratar med sina fans om inställda turnéer på grund av hälsoproblem i detta ramgrepp av en odaterad video som publicerades på hennes sociala medier den 8 december 2022.  (celinedion/Instagram)FOTO: Sångerskan Celine Dion pratar med sina fans om inställda turnéer på grund av hälsoproblem i detta ramgrepp av en odaterad video som publicerades på hennes sociala medier den 8 december 2022.  (celinedion/Instagram)

FOTO: Sångerskan Celine Dion pratar med sina fans om inställda turnéer på grund av hälsoproblem i detta ramgrepp av en odaterad video som publicerades på hennes sociala medier den 8 december 2022. (celinedion/Instagram)

Vad är Stiff Person Syndrome?

Dr. Leah Croll, biträdande professor i neurologi vid Lewis Katz School of Medicine vid Temple University i Philadelphia, vårdar och behandlar patienter med neurologiska störningar som påverkar hjärnan, ryggmärgen eller perifera nerver, inklusive stiff person syndrome.

Croll instämde i Dions uttalande att stiff person syndrome inte är vanligt och kallar det en “extraordinärt sällsynt sjukdom”.

“Det förekommer bara hos ungefär en till två personer per miljon,” sa Croll tidigare till “Good Morning America.”

MER: Vad du ska veta om Stiff Person Syndrome och Celine Dions diagnos

Vem kan drabbas av Stiff Person Syndrome?

Croll förklarade att personer mellan 20 och 50 år vanligtvis diagnostiseras med stel persons syndrom, och även om det är sällsynt kan det också förekomma hos barn och äldre vuxna.

Sammantaget är det “två till tre gånger” mer benägna att drabbas av stiff person-syndrom för kvinnor än män.

“Vi tror att det beror på att denna sjukdom kan ha en autoimmun komponent, och i allmänhet är detta fallet hos kvinnor.” [at] högre risk för autoimmuna sjukdomar, säger Croll. “Men det är teoretiskt. Vi är inte riktigt säkra än.”

Vilka är symtomen på Stiff Person Syndrome?

I sin video avslöjade Dion några av symtomen på stel persons syndrom som hon har upplevt.

“Medan vi fortfarande lär oss om detta sällsynta tillstånd, vet vi nu att detta är orsaken till alla mina kramper. Tyvärr påverkar dessa spasmer alla aspekter av mitt dagliga liv, ibland orsakar de svårigheter att gå och inte tillåter mig att sjunga med mina stämband som jag är van vid,” sa hon.

Croll sa att andra symtom som kan indikera att någon lider av stel persons syndrom inkluderar stelhet och stelhet i vissa delar av kroppen, vilket orsakar ostadighet, långsammare rörelser och svårigheter att gå, något Dion noterade förutom svårigheter att gå Sång, sa hon.

“Typiskt upplever patienter stelhet i bålen, nacken och ryggmusklerna, såväl som… axlarna och höfterna. I vissa fall kan patienter ha en sjukdom som bara kan påverka en lem, så bara ett ben påverkas, säger Croll.

“Nyckeln här är att denna stelhet skulle vara så allvarlig att den skulle störa en persons förmåga att röra sig normalt,” tillade Croll. “Och det vanligaste symtomet för dessa patienter är svårigheter att gå.”

Croll noterade också att personer med stelhetssymtom också kan utveckla andra tillstånd som ångest och fobier på grund av sina fysiska symtom.

MER: Ny Céline Dion-föreläsare kommer att beskriva sin erfarenhet av stiff person syndrome: “Jag ville dokumentera den här delen av mitt liv”

Vilken behandling finns det för stiff person syndrome?

Det finns behandlingar för att hantera symtomen på stel persons syndrom, men det finns för närvarande inget botemedel mot det kroniska och progressiva tillståndet.

“De flesta patienter får i första hand mediciner för att slappna av i musklerna. Och för vissa patienter kan deras läkare också välja vissa terapier utformade för att modulera immunsystemet, säger Croll. “Det är dock viktigt att notera att dessa är terapier som är avsedda att minska symtomens svårighetsgrad eller potentiellt bromsa utvecklingen av symtomen. Men vi har ingen behandling som specifikt inriktar sig på denna sjukdom.”

Eftersom stiff person syndrome är sällsynt finns det otillräcklig forskning och Croll sa att det för närvarande inte finns några större kliniska prövningar för sjukdomen.

Påverkar Stiff Person Syndrome den förväntade livslängden?

Läkare vet för närvarande inte om stel persons syndrom påverkar en persons förväntade livslängd, enligt Croll, som sa att vissa patienter levde i flera år efter diagnosen, medan andra levde i årtionden.

Slutresultatet

Croll varnade för att stiff person syndrome inte är vanligt i den allmänna befolkningen, men rekommenderade att personer som är oroade över symtom börjar samtala med sin primärvårdsläkare, som också kan ge dem en remiss till en neurolog.

“Detta är ett mycket sällsynt tillstånd som de flesta inte borde oroa sig för. Men alla som har symtom i sina muskler som påverkar deras förmåga att röra sig normalt skulle ha nytta av att konsultera en neurolog för att ta reda på det, säger Croll.

Vad är Stiff Person Syndrome? Allt om Celine Dions sällsynta sjukdom dök ursprungligen upp på goodmorningamerica.com

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *